Иннонафактор®

Недостаточность фактора свертывания IX лежит в основе врожденной патологии гемостаза – гемофилии В. Частота встречаемости гемофилии В составляет 1 на 40 000 мужчин. Число больных гемофилией B в РФ составляет 15% среди всех форм гемофилии. На долю тяжелой формы приходится 30–45% пациентов. Кровотечения обычно начинаются в раннем детстве, могут захватывать любые анатомические участки, но наиболее часто происходят в суставы и мышцы. Повторяющиеся кровотечения приводят к суставным нарушениям и деформации, образованию контрактур и атрофии мышц. У пациентов, страдающих гемофилией В, активность фактора свертывания крови IX значительно снижена, что требует проведения заместительной терапии, которая обеспечивает временную нормализацию содержания фактора IX и устранение геморрагических проявлений заболевания. Рекомбинантный фактор свертывания крови IX (нонаког альфа), представляющий собой одноцепочечный гликопротеин, принадлежащим к семейству сериновых протеаз и являющимся витамин К-зависимым фактором свертывания крови. Структурные и функциональные свойства рекомбинантного фактора свертывания крови IX сходны с эндогенным фактором свертывания крови IX. В процессе свертывания крови фактор IX активируется фактором свертывания крови VIIа в комплексе с тканевым фактором по внешнему механизму свертывания крови, а также фактором свертывания крови XIа по внутреннему механизму свертывания крови. Активированный фактор свертывания крови IX в комбинации с активированным фактором свертывания крови VIII приводят к активации фактора свертывания крови X, который обеспечивает превращение протромбина в тромбин. Тромбин активизирует процесс преобразования фибриногена в фибрин с образованием кровяного сгустка.

* Права на препараты на территории России принадлежат международной группе компаний Takeda, владелец регистрационного удостоверения в Российской Федерации – АО «Эс Джи Биотех», АО «Генериум» осуществляет контрактное производство.